Женевский университет (Швейцария) обнаружил новый молекулярный механизм «застежки-молнии», который есть в наших глазах и который, к сожалению, может привести к гибели клеток, если человек унаследовал заболевание под названием пигментный ретинит.

Хорошей новостью является то, что инъекции определенных белков могут замедлить или предотвратить ухудшение зрения из-за болезни.

Пигментный ретинит — относительно распространенное наследственное заболевание, поражающее фоторецепторы — клетки глаза, которые регистрируют свет. По мере развития заболевания пациенты начинают терять ночное и периферическое зрение, а затем становятся слепыми. К сожалению, вариантов лечения этого состояния в текущий момент почти нет.

Фоторецепторные клетки крошечные, поэтому для исследования сложного заболевания команда использовала новую технику, известную как иммерсионная микроскопия, которая позволяет раздуть клетки и увидеть их в высоком разрешении.

Команда обнаружила особые микротрубочки, которые работают как застёжка-молния.

© Shutterstock

Благодаря микроскопии ученые подробно исследовали ключевой компонент фоторецепторов, известный как соединительные реснички, который участвует в развитии пигментного ретинита.

Команда определила, что четыре специфических белка заставляют серию микротрубочек склеиваться, образуя своего рода «застежку-молнию», которая удерживает реснички вместе. Но когда ген FAM161A, кодирующий один из этих белков, наследует мутацию, эти микротрубочки перестают застегиваться.

Со временем микротрубочки распутываются и в конечном итоге разрушаются, что убивает фоторецепторы и вызывает слепоту.

Это знание позволило команде понять, каким должно быть лечение, чтобы предотвратить развитие слепоты. Вводя определенный белок пациентам, страдающим от пигментного ретинита, можно восстановить работу микротрубочек и обеспечить структурную целостность ресничек. Тем не менее до полноценной разработки такого лечения потребуются дополнительные исследования.

• Телеграм
• Дзен
• Подписывайтесь на наши каналы и первыми узнавайте о главных новостях и важнейших событиях дня.